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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

第二届操作系统产业峰会举行******

　　1月9日，以“麒心协力 创新永恒”为主题的麒麟软件第二届操作系统产业峰会以线上形式举行，政产学研用各界聚焦政策前沿与发展机遇，探讨操作系统“大生态”，共话行业未来发展新趋势。

　　中国工程院院士郑纬民表示，突破关键核心技术，是实现高水平科技自立自强的坚实基础，直接决定国家现代化事业的前景和命运。麒麟软件不断加强在产品形态、功能性能、安全性、可靠性的指标，对于国产操作系统产业发展功不可没。

　　工业和信息化部网络安全产业发展中心主任付京波表示，随着新一代信息技术的快速应用，打造新时代、新场景、新需求下的安全操作系统、建设我国自主的信息技术生态服务体系，成为提升国家网络安全的重要任务。

　　峰会邀请来自通信、金融等重点关基行业的企业代表，分享银河麒麟操作系统系列产品在各行业落地应用的成功案例。其中，中国移动信息技术中心PaaS架构师魏宝辉带来题为《中国移动磐基容器云操作系统升级实践》的主题分享，介绍了中国移动与麒麟软件携手打造云原生操作系统，探索数字化云原生转型的创新实践。中国银行股份有限公司信息科技部技术经理张驰则以《中国银行信创操作系统实践》为题，介绍了银河麒麟操作系统部署情况及多场景应用适配工作成果，并表示将与麒麟软件携手共同建设符合金融业务领域的多样化信创终端业务场景。

　　峰会上，麒麟软件还发布了银河麒麟高级服务器操作系统 V10(SP3)、银河麒麟嵌入式操作系统V10、星光麒麟操作系统1.0、银河麒麟系统升级管理平台四大新品。

　　中国电子信息产业集团有限公司党组成员、副总经理陆志鹏表示，麒麟软件作为中国电子在操作系统领域重点打造的核心企业，在发展的快车道上大步向前。此次发布的新品，将为产业提供更安全的基础软件、性能更优异的嵌入式平台以及智慧互联平台，以及更丰富、更便捷的国产操作系统生态全景，从而更好支撑国家网络强国、数字中国战略。（肖春芳）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）